¿Qué son los Priones?

Los priones son proteínas anómalas que pueden causar enfermedades neurodegenerativas en humanos y animales. A diferencia de otros agentes infecciosos, como virus o bacterias, los priones no contienen material genético (ADN o ARN). En lugar de eso, su capacidad de causar enfermedad se debe a su conformación estructural anormal.

Características de los Priones:

1. Proteínas Malformadas: Los priones son versiones mal plegadas de una proteína normal que se encuentra en el cerebro y otros tejidos nerviosos. La proteína priónica normal, conocida como PrP^C, tiene una estructura tridimensional específica que, cuando se altera, se convierte en un prion patógeno, denominado PrP^Sc.

2. Autorreplicación: Una característica única de los priones es que pueden inducir a las proteínas normales (PrP^C) a adoptar la forma anormal (PrP^Sc). Este proceso de "autopropagación" lleva a una acumulación de proteínas mal plegadas en el cerebro, lo que resulta en daño celular y la formación de depósitos fibrilares (placas amiloides) en los tejidos cerebrales.

3. Resistencia: Los priones son extremadamente resistentes a los métodos convencionales de desinfección y esterilización. Son resistentes al calor, radiación, y muchos agentes químicos que normalmente inactivan virus y bacterias. Esta resistencia hace que los priones sean particularmente peligrosos en entornos médicos y de laboratorio.

Enfermedades Causadas por Priones:

Las enfermedades causadas por priones son conocidas como enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Estas enfermedades son progresivas, fatales, y afectan principalmente al sistema nervioso central. Algunas de las enfermedades priónicas más conocidas incluyen:

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): Afecta a los humanos y puede presentarse en varias formas, incluida una variante asociada con el consumo de carne contaminada por priones (variante de la ECJ).

• Kuru: Una enfermedad priónica observada en comunidades de Papua Nueva Guinea, históricamente vinculada al canibalismo ritual.

• Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS): Una rara enfermedad genética que afecta a las personas en su mediana edad.

• Insomnio Familiar Fatal (IFF): Otra enfermedad priónica genética que causa insomnio severo, deterioro mental y la muerte.

• Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB): También conocida como "enfermedad de las vacas locas," afecta a los bovinos y puede transmitirse a los humanos, causando la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Importancia en Salud Pública:

Debido a su resistencia a los métodos convencionales de desinfección, los priones representan un desafío significativo en entornos médicos, ya que pueden contaminar equipos y superficies. La gestión adecuada de los residuos biológicos que pueden contener priones es crucial para evitar su propagación.

Incidencia de Enfermedades por Priones

Las enfermedades por priones son raras pero siempre fatales, afectando tanto a humanos como a animales. Estas enfermedades, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), son causadas por la acumulación de priones, proteínas mal plegadas que inducen a otras proteínas normales a plegarse de manera incorrecta, lo que lleva a la degeneración del tejido cerebral.

1. Enfermedades por Priones en Humanos

Las enfermedades por priones en humanos son muy poco comunes, con una incidencia global estimada de aproximadamente 1 a 2 casos por millón de personas por año. A continuación se describen algunas de las más conocidas:

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ):

  • Incidencia: Es la más común de las enfermedades priónicas en humanos, con una incidencia global de aproximadamente 1 caso por millón de personas por año.

  • Tipos:

    • Esporádica: Representa alrededor del 85-90% de los casos y ocurre sin causa aparente.

    • Genética: Aproximadamente el 10-15% de los casos están asociados con mutaciones en el gen PRNP.

    • Adquirida: Incluye variantes como la vECJ, que está asociada con la exposición a priones a través de alimentos contaminados o procedimientos médicos.

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (vECJ):

  • Incidencia: Mucho más rara que la ECJ esporádica, pero está vinculada a la epidemia de Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) en el Reino Unido durante los años 1980 y 1990. Desde entonces, se han reportado alrededor de 231 casos en todo el mundo, con la mayoría de ellos en el Reino Unido.

• Insomnio Familiar Fatal (IFF):

  • Incidencia: Es extremadamente rara, con menos de 100 familias afectadas en todo el mundo. Es una enfermedad hereditaria causada por mutaciones en el gen PRNP.

• Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS):

  • Incidencia: También es muy rara y hereditaria, con mutaciones específicas en el gen PRNP. Afecta a menos de 1 familia por millón de personas.

2. Enfermedades por Priones en Animales

• Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB o "Enfermedad de las Vacas Locas"):

  • Incidencia: La EEB alcanzó su pico en los años 1980 y 1990, especialmente en el Reino Unido, donde se registraron más de 180,000 casos en bovinos. Debido a medidas estrictas de control, la incidencia ha disminuido drásticamente, con menos de 10 casos reportados anualmente en todo el mundo en la última década.

• Scrapie en Ovejas y Cabras:

  • Incidencia: Es una enfermedad endémica en muchas partes del mundo, con casos que varían dependiendo de la región. A diferencia de la EEB, el scrapie no se ha asociado con infecciones en humanos.

• Enfermedad Caquectizante Crónica (CWD) en Cérvidos:

  • Incidencia: Es endémica en varias poblaciones de ciervos y alces en América del Norte. La CWD ha aumentado en incidencia en las últimas décadas y es motivo de preocupación debido a su potencial para extenderse a nuevas áreas y especies.

Desafíos y Vigilancia

Las enfermedades priónicas son difíciles de diagnosticar y tratar debido a su larga incubación, la falta de pruebas diagnósticas tempranas y la naturaleza irreversible del daño cerebral una vez que los síntomas aparecen. La vigilancia global y las medidas de control son esenciales para prevenir la propagación de enfermedades priónicas, especialmente las adquiridas, como la vECJ.

Resumen

Aunque la incidencia de las enfermedades por priones es baja, su impacto es significativo debido a su alta letalidad y la ausencia de tratamientos efectivos. La prevención y la vigilancia continúan siendo las principales estrategias para gestionar el riesgo de estas enfermedades a nivel global.